11.09.10 в 00:26 | У ребенка определен синдром Марфана, что это значит? Клавдия васильевна (Липецк) |
Ответ: Синдром Марфана - наследственное заболевание соединительной ткани с вовлечением скелетно-мышечной, сердечно-сосудистой систем и патологией глаз. Все доказанные случаи - следствие мутации гена фибриллина-1, однако свыше 15% случаев - следствие новых мутаций. Необходимо наблюдение участкового терапевта, кардиолога, офтальмолога и хирурга-ортопеда, при возможности, проводить генетическое консультирование. Следует ограничить физическую активность. Также необходимо проводить не менее двух раз в год обследования в период роста, особенное внимание следует обращать на сердечно-сосудистую систему и позвоночник (сколиоз). При поражении сердца или увеличении диаметра корня аорты более 50 мм нужно рассмотреть возможность хирургического вмешательства. При наличии подвывиха хрусталика - хирургическая коррекция, но, учитывая высокий риск развития глаукомы, рассматривать операционный вариант следует, если уже нет возможности обходится корригирующими линзами. Специалисты "Сети клиник Здорового Позвоночника" |